Бета-2-гликопротеин 1 представляет собой гликозилированный белок плазмы крови, являющийся естественным антикоагулянтом, содержание которого в норме составляет около 150-300 мг/л. Бета-2-гликопротеин является белковым ко-фактором антител к кардиолипину и образует неоэпитоп, который распознается бета-2-гликопротеин-зависимыми антителами к кардиолипину. Этот антигенный комплекс является основной серологической мишенью при АФС. В эксперименте иммунизация бета-2-гликопротеином индуцирует характерную картину с появлением антител к кардиолипину, значительному увеличению числа резорбций плода, тромбоцитопении и удлинению времени ряда коагулогических тестов. Хотя IgG антитела к бета-2-гликопротеину обычно выявляются вместе с антителами к кардиолипину, они являются единственным серологическим маркером антифосфолипидного синдрома у значимой части пациентов (10-30%). Антитела класса IgG к бета-2-гликопротеину тесно связаны с развитием артериальных и венозных тромбозов на фоне заболевания по сравнению с антителами других классов иммуноглобулинов.