С1-ингибитор представляет собой ингибитор, основной функцией которого является ингибирование системы комплемента для предотвращения самопроизвольной активации. Он является острофазовым белком, циркулирующим в крови. Также он ингибирует фибринолитический, кининовый пути и каскад реакций в системе свертывания крови. Повышенная или сниженная активность ингибитора С1 фактора комплемента может указывать на ряд заболеваний иммунной системы.